Chiari II malformacija

Daugumai žmonių Spina Bifida yra susijusi su Arnoldo-Chiari malformacija, medicininėje literatūroje dar vadinama Chiari II malformacija. Malformacija pavadinta vokiečių patologų Julijaus Arnoldo (1835-1915) ir Hanso Chiari (1851-1916) vardais, kurie pirmieji aprašė būklę, kai smegenėlių pusrutulių apatiniai poliai ir pailgosios smegenys pasislenka per didžiąją angą į stuburo kanalą, nenustumdamos nugaros smegenų (Medicinos terminų žodynas, 1980). Arnoldo-Chiari malformacija nustatoma magnetinio rezonanso metu. Apie 2-3% vaikų su Spina Bifida vargina ryškūs šios malformacijos simptomai: švilpesys, ypatingai įkvepiant, apnėja, verkiant arba naktį, stemplės refliuksas, balso stygų paralyžius, apsunkintas rijimas, blogas apetitas, nistagmas, viršutinių galūnių silpnumas, hipotonija, ataksija, epilepsijos priepuoliai ir kt. (Tecklin, 2008). Chiari malformacija apima kaukolės, stuburo bei galvos ir nugaros smegenų anomalijas. Nustatoma 80-100% pacientų, turinčių mielomeningocelę. Tai yra pagrindinė su mielomeningocele susijusios hidrocefalijos priežastis. Kiti požymiai, susiję su Chiari II malformacija yra tortikolis, opistotonusas, vienos pusės veido paralyžius, motorinių laidų pažeidimas, pasireiškiantis galūnių silpnumu. Šie požymiai nustatomi 5-10% vaikų. Jie gali būti stebimi nuo gimimo, atsirasti po mielomeningocelės defekto uždarymo ir gali būti susiję su ventrikulomegalijos progresavimu. (remiantis „Mielomeningocelė: medicininiai, pedagoginiai ir socialiniai aspektai“, 2011)

 

Normalios smegenys

Smegenys su Arnold-Chiari malformacija

(http://faculty.washington.edu/alexbert/MEDEX/Fall/NeuroPath-Obj.htm).

 

Chiari malformacija, priklausomai nuo anatominių pakitimų, skirstoma į tris tipus. Paprastai su mielomeningocele yra susijęs antrasis tipas. Jam būdingi pakitimai – ketvirtojo skilvelio ir pailgųjų smegenų nusileidimas per foramen magnum.

Nežiūrint pagerėjusios Chiari II malformacijos diagnostikos, ši būklė lieka pagrindine vaikų iki 2 metų, turinčių nervinio vamzdelio defektus, mirties priežastimi. Anatominę malformacijos struktūrą geriausiai galima matyti magnetinio rezonanso tyrimo metu dar prenataliai.

Vyresniems vaikams smegenų kamieno spaudimas pasireiškia galvinių nervų paralyžiaus požymiais. Taip pat gali būti galvos skausmai, pasunkėjęs atsikosėjimas, synkopės epizodai, pasikartojančios aspiracinės pneumonijos, galūnių silpnumas, nerangumas, pablogėjusi eisena, skoliozės progresavimas, šlapinimosi sutrikimai. (remiantis „Mielomeningocelė: medicininiai, pedagoginiai ir socialiniai aspektai“, 2011)